Региональные и компартментальные изменения определяют прогрессирующие паттерны стриарной дегенерации при X-сцепленной дистонии-паркинсонизме

Исследование посмертной ткани базальных ганглиев 18 пациентов с X-сцепленной дистонией-паркинсонизмом (XDP) и 10 неврологически здоровых лиц показало, что дегенерация стриатума при XDP следует дорсовентральному градиенту с преимущественной уязвимостью матриксного компартмента. Этот паттерн сильнее связан с длительностью заболевания, чем с длиной повторов SINE-VNTR-Alu, хотя длина повторов отрицательно коррелирует с возрастом начала симптомов. Полученные данные указывают на нарушение кортико-базальных ганглиевых цепей по мере прогрессирования болезни.

**Выводы:** Дегенерация стриатума при XDP следует дорсовентральному градиенту с преимущественным поражением матриксного компартмента, что указывает на нарушение кортико-базальных ганглиевых цепей по мере прогрессирования заболевания. Длительность болезни, а не длина повторов SINE-VNTR-Alu, определяет этот паттерн дегенерации.