Новая роль UCHL1 в неврологических и скелетно-мышечных заболеваниях

UCHL1 — высококонсервативный деубиквитинирующий фермент, который ранее считался «мозг-специфичным» белком, но теперь рассматривается как глобальный регулятор протеостаза и сигнальной трансдукции. Он участвует в поддержании пула свободного убиквитина, обладает атипичной лигазной активностью и служит молекулярным каркасом для сигнальных комплексов. Показано, что UCHL1 вовлечён в патогенез нейродегенеративных, онкологических, сердечно-сосудистых, метаболических и скелетно-мышечных заболеваний, выполняя как защитные, так и патогенные функции в зависимости от контекста. Обзор систематизирует данные о многоуровневой регуляции UCHL1 — от транскрипционного контроля до посттрансляционных модификаций — и описывает его механизмы действия при различных заболеваниях, включая неврологические и скелетно-мышечные расстройства.

**Выводы:** UCHL1 выступает контекстно-зависимым регулятором протеостаза и сигнальных путей, играя двойную роль в нейродегенерации — через контроль убиквитин-зависимой деградации белков, окислительного стресса и воспалительной сигнализации. Это делает UCHL1 перспективной мишенью для разработки терапии неврологических и скелетно-мышечных заболеваний.